Université Pierre et Marie Curie

Génétique et physiologie de l'audition

Domaine de recherche principal: 

Neurogenetics / neurodevelopment

Mots clefs: 

human genetics
electrophysiology
Biophysics
Biochemistry
Hearing molecular physiology
Sensorineural deafness
Retinal defects (Usher syndrome)
Cell biology

Labelisation ENP: 

2007

Centre de recherche / Institut: 

Institut Pasteur

Code unité de recherche: 

UMRS 1120

Nos projets de recherche ont deux buts liés étroitement :

Leader

Leader: 

Établissements

Établissement de rattachement: 

Inserm

Établissements affiliés: 

Collège de France

Université: 

Université Pierre et Marie Curie
Laboratory

Initiatives d'Excellence: 

Labex Lifesenses
Publications

publications: 

Delmaghani S, Aghaie A, Bouyacoub Y, El Hachmi H, Bonnet C, Riahi Z, Chardenoux S, Perfettini I, Hardelin JP, Houmeida A, Herbomel P, Petit C. J Cell Biol. 2016 Jan 18;212(2):231-44. doi: 10.1083/jcb.201509017. Epub 2016 Jan 11.

Michalski N, Petit C. Genetics of auditory mechano-electrical transduction. Pflugers Arch. 2015 Jan;467(1):49-72. doi: 10.1007/s00424-014-1552-9. Epub 2014 Jun 25.

Michalski N, Petit C. Genetics of auditory mechano-electrical transduction. Pflugers Arch. 2015 Jan;467(1):49-72. doi: 10.1007/s00424-014-1552-9. Epub 2014 Jun 25.

Kamiya K, Michel V, Giraudet F, Riederer B, Foucher I, Papal S, Perfettini I, Le Gal S, Verpy E, Xia W, Seidler U, Georgescu MM, Avan P, El-Amraoui A, Petit C. An unusually powerful mode of low-frequency sound interference due to defective hair bundles of the auditory outer hair cells. Proc Natl Acad Sci U S A. 2014 Jun 24;111(25):9307-12. doi: 10.1073/pnas.1405322111. Epub 2014 Jun 11.

Avan P, Büki B, Petit C (2013) Auditory distortions: origins and functions. Physiol Rev 93, 1563?1619.

Bonnet C, ? Petit C, Marlin S (2013) Biallelic nonsense mutations in the otogelin-like gene (OTOGL) in a child affected by mild to moderate hearing impairment. Gene 527, 537-40.

Boulay A-C, ? Petit C, Avan P, Cohen-Salmon M (2013) Hearing is normal without connexin30. J Neurosci 33, 430-34.

El-Amraoui A, Petit C (2013) Cadherin defects in inherited human diseases. Progr Mol Biol Transl Sci, Conn PM (ed.), Elsevier 116, 361-84.

Greenspan R, Petit C (2013) Neurogenetics. Curr Opin Neurobiol. 23, 1-2.

Lepelletier L, ? Petit C (2013) Auditory hair cell centrioles undergo confined brownian motion throughout the developmental migration of the kinocilium. Biophys J 105, 48-58.

NeuroGenetics and Physiology

Domaine de recherche principal: 

Neurological and psychiatric diseases

Mots clefs: 

Alzheimer’s disease
Neuroinflammation
Multiple Sclerosis
neuromuscular junction
human genetics

Labelisation ENP: 

2007

Centre de recherche / Institut: 

Institut de Myologie

Code unité de recherche: 

UMRS 1127 UMR 7225

Notre équipe a la particularité d’être multithématique, avec trois thèmes de recherche.Notre premier objectif (IP : S NICOLE et D HANTAI) est d’étudier les pathologies humaines avec anomalies de l’excitabilité membranaire qui associent les canalopathies musculaires, les syndromes myasthéniques congénitaux et les pathologies associées ( hyperexcitabilité nerveuse périphérique, neuropathie thermosensible, hémiplégie alternante de l’enfant). Une partie de nos travaux est transversale et consiste à développer des outils cliniques, neurophysiologiques et moléculaires pour le diagnostic médical.

Leader

Leader: 

Établissements

Établissement de rattachement: 

Inserm

Établissements affiliés: 

CNRS
Université Pierre et Marie Curie

Université: 

Université Pierre et Marie Curie

École doctorale: 

ED158
Laboratory

Initiatives d'Excellence: 

IHU A-ICM, Neuratris, Institut Carnot ICM
Publications

publications: 

Roubergue A*, Roze E*, Vuillaumier-Barrot S, Fontenille MJ, Meneret A, Vidailhet M, Fontaine B, Doummar D, Philibert B, Riant F, Nicole S. “The Multiple Faces of the ATP1A3-Related Dystonic Movement Disorder.” Movement Disorders (2013).28(10):1457-9.

S. Nicole*, A. Chaouch*, T. Torbergsen*, S. Bauché, E. de Bruyckere, M-J. Fontenille, M. A. Horn, M. van Ghelue, S. Løseth, Y. Issop, D. Cox, J. S. Müller, T. Evangelista, E. Stålberg, C. Ioos, A. Barois, G. Brochier, D. Sternberg, E. Fournier, D. Hantaï, A. Abicht, M. Dusl, S. H. Laval, H. Griffin, B. Eymard* and H. Lochmüller*. Agrin mutations lead to a congenital myasthenic syndrome with distal muscle weakness and atrophy. Brain (2014) 137:2429-4.

 

Habbout K; Poulin H*; Rivier F*; Giulliano S; Sternberg D; Fontaine B; Eymard B; Juntas Morales R; Echenne B; Chahine M; Nicole S* & Bendahhou S* “A recessive mutation of the skeletal muscle Na+ channel Nav1.4 underlays a complex phenotype combining CMS-with periodic paralysis”. Neurology (2016). 12;86:161-9.

S Bauché, S O’Regan, Y Azuma, F Laffargue, G McMacken, D Sternberg, G Brochier, C Buon, N Bouzidi, A Topf,E Lacène, G Remerand, AM Beaufrere, C Pebrel-Richard,, J Thevenon, S El Chehadeh-Djebbar, L Faivre, Y Duffourd, F Ricci, T Mongini, C Fiorillo, G Astrea, C M Burloiu, N Butoianu, C Sandu, L Servais, G Bonne, I Nelson, I Desguerre, M-C Nougues, B Bœuf, N Romero, J Laporte, A Boland, D Lechner, J-F Deleuze, B Fontaine, L Strochlic, H Lochmuller, B Eymard, M Mayer, S Nicole.Impaired Presynaptic High-Affinity Choline Transporter Causes a Congenital Myasthenic Syndrome with Episodic Apnea. Am J Hum Genet (2016).99(3):753-61.

Nicole S, Fontaine B. Skeletal muscle sodium channelopathies. Current Opinion in Neurology (2015). 28(5):508-514.

Neurogénétique du Poisson Zébré

Domaine de recherche principal: 

Neurogenetics / neurodevelopment

Mots clefs: 

zebrafish
behavior
motivation
neurogenesis
stem cell
telencephalon
quiescence

Labelisation ENP: 

2009

Centre de recherche / Institut: 

Institut Pasteur

Code unité de recherche: 

UMR3738

Le système nerveux central des vertébrés est un assemblage complexe de neurones et de cellules gliales, mis en place en nombres et positions précis, principalement au cours du développement. Le maintien de progéniteurs neuraux jusqu’à des stades plus avancés et même jusqu’à l’âge adulte est cependant crucial, puisque ces progéniteurs pourront être utilisés dans des événements adaptatifs tardifs.

Leader

Leader: 

Personnel

Membres de l'équipe: 

Alessandro Alunni
Marion Coolen
Établissements

Établissement de rattachement: 

CNRS

Université: 

Université Pierre et Marie Curie

École doctorale: 

ED 515 Complexité du Vivant
Laboratory

Nom: 

Department of Developmental and stem cell Biology

Initiatives d'Excellence: 

Labex Revive
Publications

publications: 

G. FurlanV. Cuccioli, N. Vuillemin, L. Dirian, A. Janue Muntasell, M. CoolenN. DrayS. Bedu, C. Houart, E. Beaurepaire, I. Foucher*and L. Bally-Cuif*. Life-long neurogenic activity of individual neural stem cells and continuous growth establish an outside-in architecture in the teleost pallium. Curr. Biol., in press (2017). * co-senior authorship. 

 

S. KatzD. Cussigh, N. Urban, F. Guillemot, L. Bally-Cuif* and M. Coolen*. A non-canonical nuclear role for microRNA-9 and Argonaute proteins in balancing the quiescent and activated adult neural stem cell state. Cell Reports 17: 1383-1398 (2016).    

S. GalantG. FurlanM. CoolenL. DirianI. Foucher and L. Bally-CuifEmbryonic origin and lineage hierarchies of the neural progenitor subtypes building the zebrafish adult midbrain. Dev Biol. pii: S0012-1606(16)30424-9 (2016).

N. DrayS. Bedu, N. Vuillemin, A. AlunniM. CoolenM. Krecsmarik, W. Supatto, E. Beaurepaire and L. Bally-Cuif. Large-scale live imaging of adult neuro stem cells in their endogenous niche. Development 142: 3592-3600 (2015).

L. Dirian, S. Galant, M. Coolen, J. Livet, W. Chen, S. Bedu, C. Houart, L. Bally-Cuif* and I. Foucher*. Spatial regionalization and heterochrony in the formation of adult pallial neural stem cells. Dev. Cell 30:123-136 (2014).

Vulnérabilité aux troubles psychiatriques et addictifs

Labelisation ENP: 

2012

Code unité de recherche: 

UMRS 894

Le laboratoire axe son travail sur la recherche de facteurs prédictifs et/ou de vulnérabilité aux comportements addictifs.

Établissements

Établissement de rattachement: 

Inserm

Établissements affiliés: 

Université Paris Descartes

Université: 

Université Pierre et Marie Curie

École doctorale: 

ED158
Publications

publications: 

Lepagnol-Bestel AM et al. Deficiency of AUTS2, a gene implicated in diverse psychiatric and neurodevelopmental disorders impairs dendritic development and synaptic function. Nature Neuroscience (in revision).

Loe-Mie Y et al. SMARCA2 and other genome-wide supported schizophrenia-associated genes: regulation by REST/NRSF, network organization and primate-specific evolution.Hum Mol Genet. 2010 Jul 15;19(14):2841-57.

Purper-Ouakil D et al. Neurobiology of attention deficit/hyperactivity disorder. Pediatr Res. 2011 69R-76R.

Lepagnol-Bestel AM et al. Association of DISC1 gene with schizophrenia in families from two distinct French and Algerian populations. Psychiatr Genet. 2010 Dec;20(6):298-303.

Moalic JM et al. Primate‐Accelerated Evolutionary Genes: Novel Routes to Drug Discovery in Psychiatric Disorders Curr Med Chem. 2010 1300-16.

Imagerie dynamique du neurone

Domaine de recherche principal: 

Neuropharmacology / cell signaling

Mots clefs: 

Cerebellum
Synapses
Dendrites
Superresolution Microscospy
Optophysiology

Labelisation ENP: 

2007

Centre de recherche / Institut: 

Institut Pasteur

Code unité de recherche: 

UMR 3571

 Understanding how information is processed within neuronal networks requires knowledge of how neurons use cellular and molecular mechanisms to transform information communicated by synapses. Defects in the communication between synapses are thought to be at the heart of the memory deficits associated with neuropathological disorders such as Alzheimer’s disease and autism.

Leader

Leader: 

Personnel

Membres de l'équipe: 

REBOLA Nelson
MONERON Gael
SAINT-CLOMENT Cecile
TRAN-VAN-MINH Alexandra
NAKAMURA Yukihiro
REPAK Emilienne
BRANDT Maryse
CHABROL François
Établissements

Établissement de rattachement: 

CNRS

Université: 

Université Pierre et Marie Curie

École doctorale: 

ED3C
Laboratory

Nom: 

Genes, Synapses, Cognition
Publications

publications: 

DiGregorio D. Confocal spot detection of presynaptic Ca²⁺ domains. PLoS Biol. 2014 Jul 8;12(7):e1001903. doi: 10.1371/journal.pbio.1001903. eCollection 2014 Jul.

Tran-Van-Minh A, Abrahamsson T, Cathala L, DiGregorio DA. Differential Dendritic Integration of Synaptic Potentials and Calcium in Cerebellar Interneurons. Neuron. 2016 Aug 17;91(4):837-50. doi: 10.1016/j.neuron.2016.07.029.

Fink AE., Bender, KJ., Trussell, LO., Otis, TS. and DiGregorio, DA. Two-photon compatibility and single-voxel, single-trial detection of subthreshold neuronal activity by a two-component optical voltage sensor. PLoS One, in press (2012).

Abrahamsson, T.,  Cathala,  L., Matsui, K., Shigemoto, R., and DiGregorio, DA. Thin dendrites of cerebellar interneurons confer sublinear synaptic integration and a gradient of short-term plasticity. Neuron, 73: 1159-1172 (2012).

DiGregorio DA. 2011. Confocal spot detection of presynaptic Ca2+ domains. In: Imaging in neuroscience: A laboratory manual (ed. Helmchen F, Konnerth A, Yuste R), pp. 141-150. Cold Spring Harbor Laboratory Press, Cold Spring Harbor, NY.

Bradley, J., Luo, R., Otis, T.S. and DiGregorio, D.A., Submillisecond optical reporting of membrane potential in situ using a neuronal tracer dye. Journal of Neuroscience, 29(29):9197–9209 (2009).

Lutz, C, Otis, T, DeSars, V., Charpak S., DiGregorio, D. A., and Emiliani, V. Holographic photolysis of caged neurotransmitters. Nature Methods, 5(9):821-827 (2008).

Thérapeutique Expérimentale de la maladie de Parkinson

Domaine de recherche principal: 

Neurological and psychiatric diseases

Mots clefs: 

Neuroinflammation
Parkinson
neuronal death
physiopathology
experimental models
therapy
Cellular and Molecular Biology

Labelisation ENP: 

2007

Centre de recherche / Institut: 

Institut du Cerveau et de la Moelle épinière

Code unité de recherche: 

UMRS 1127 UMR 7225

Notre projet vise deux objectifs complémentaires : 

1) Caractériser les mécanismes impliqués dans la progression de la mort neuronale dans les maladies neurodégénératives et en particulier la maladie de Parkinson ; 

Leader

Leader: 

Co leader: 

Établissements

Établissement de rattachement: 

Inserm

Établissements affiliés: 

CNRS
Université Pierre et Marie Curie

Université: 

Université Pierre et Marie Curie

École doctorale: 

ED158
Laboratory

Initiatives d'Excellence: 

IHU AICM
Publications

publications: 

Rousseau E, Michel PP, Hirsch EC. The iron-binding protein lactoferrin protects vulnerable dopamine neurons from degeneration by preserving mitochondrial calcium homeostasis. Mol Pharmacol. 2013 Dec;84(6):888-98. doi: 10.1124/mol.113.087965. Epub 2013 Sep 27.

Karachi C, André A, Bertasi E, Bardinet E, Lehéricy S and Bernard F (2012) Functional parcellation of the lateral mesencephalus.JNeurosci. 32(27):9396-9401. (IF 7.27)ACL

Huynh MB, Villares J, Sepúlveda Díaz JE, Christiaans S, Carpentier G, Ouidja MO, Sissoeff L, Raisman-Vozari R, Papy-Garcia D (2012) Glycosaminoglycans from aged human hippocampus have altered capacities to regulate trophic factors activities but not A?42 peptide toxicity. Neurobiol Aging 33 (5), 1005.e11-22 (IF : 6.63)ACL

Dumurgier J, Crivello F, Mazoyer B, Tavernier B, Grabli D, François C, Tzourio-Mazoyer N, Tzourio C, Elbaz A (2012) Mri Atrophy Of The Caudate Nucleus And Slower Walking Speed In The Elderly: A Population-Based Study. Neuroimage 60 (2), 871-878(IF:5.94) ACL

Torres-Bugeau CM, Avila Cl, Raisman-Vozari R, Papy-Garcia D, Itri R, Barbosa Lr, Cortez Lm, Sim Vl, Chehin Rn (2012) Characterization of heparin-induced glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase early amyloid-like oligomers and their implication on ?-synuclein aggregation. J Biol Chem 287: 2398-2409. (IF 5.33)ACL

Ribeiro N, Thuaud F, Bernard Y, Gaiddon C, Cresteil T, Hild A, Hirsch EC, Michel PP, Nebigil CG,Desaubry L (2012) Flavaglines as Potent Anticancer and Cytoprotective Agents. J Med Chem (IF 5.25) ACL

Dynamique et Physiopathologie des Réseaux Neuronaux

Domaine de recherche principal: 

Neurophysiology / systems neuroscience

Mots clefs: 

Synaptic plasticity
dopamine
Learning and Memory
Parkinson’s disease
neuronal networks
basal ganglia
GABAergic interneurons
endocannabinoids

Labelisation ENP: 

2007

Centre de recherche / Institut: 

Collège de France

Code unité de recherche: 

UMR 7241 - U1050

Nos projets de recherche concernent le codage de la mémoire et l’apprentissage dans les ganglions de la base, un ensemble de noyaux sous-corticaux impliqués dans le contrôle adaptif du comportement. Les ganglions de la base, connectés en retour au cortex cérébral et au système limbique, participent a la sélection d’actions en relation avec la motivation et la prédiction de récompense.

Leader

Leader: 

Établissements

Établissement de rattachement: 

Collège de France

Établissements affiliés: 

CNRS
Inserm

Université: 

Université Pierre et Marie Curie

École doctorale: 

ED158
Laboratory

Nom: 

Centre Interdisciplinaire Recherche Biologie

Initiatives d'Excellence: 

LabEx MemoLife
Publications

publications: 

Valtcheva S, Venance L. Astrocytes gate Hebbian synaptic plasticity in the striatum. Nat Commun. 2016 Dec 20;7:13845. doi: 10.1038/ncomms13845. 

Cui Y, Paille V, Xu H, Genet S, Delord B, Fino E, Berry H, Venance L. Endocannabinoids mediate bidirectional striatal spike-timing dependent plasticity. J Physiol. 2015 Apr 15. doi: 10.1113/JP270324.

Paille V#, Fino E#, Du K, Morera-Herreras T##, Perez S#, Hellgren Kotaleski J & Venance L# (2013) GABAergic circuits control spike-timing-dependent plasticity. J Neurosci. 33:9353-9363.

Nelson MJ, Bosch C#, Venance L# & Pouget P (2013) Microscale inhomogeneity of brain tissue distorts electrical signal propagation. J Neurosci. 33(7):2821-7.

Bosch C#, Mailly P, Degos B#, Deniau JM# & Venance L #(2012) Preservation of the hyperdirect pathway of basal ganglia in a rodent brain slice. Neuroscience 215, 31-41.

Evans RC, Morera-Herreras T#, Cui Y#, Du K, Sheehan T, Kotaleski JH, Venance L# & Blackwell KT (2012) The effects of NMDA subunit composition on calcium influx and spike timing-dependent plasticity in striatal medium spiny neurons. PLoS Comput Biol. 8, e1002493.

Puente N, Cui Y#, Lassalle O, Lafourcade M, Georges F, Venance L#*, Grandes P* & Manzoni OJ* (2011) Polymodal activation of the endocannabinoid system in the extended amygdala. Nature Neuroscience 14(12), 1542-7. *: co-senior authors Pandolfo, P, Silveirinha, V, dos Santos-Rodrigues, A, Venance, L#, Ledent, C, Takahashi, RN, Cunha, RA & Köfalvi, A 2011

Cannabinoids inhibit the synaptic uptake of adenosine and dopamine in the rat and mouse striatum?, Eur J Pharmacol. Vol.655(1-3), pp. 38-45.

Développement oligodendrocytaire et Interactions neurovasculaires

Domaine de recherche principal: 

Neurogenetics / neurodevelopment

Mots clefs: 

Neural stem cells
Neural development
Oligodendrocyte precursors
Vacsular growth factors and receptors
Neurovascular interactions
Multiple Sclerosis (MS) and gliomas
remyelinisation

Labelisation ENP: 

2007

Centre de recherche / Institut: 

Institut du Cerveau et de la Moelle épinière

Code unité de recherche: 

UMRS 1127 UMR 7225

One aspect of our research is the study of oligodendroglial cell development in the embryonic brain, especially the specification and migration of oligodendrocyte precursors (OPs). In addition, since the development of the central nervous system depends on constant interactions between neural cells and the cerebral vascular network, our studies extend to the neurovascular interactions occurring in the neurogenic niches and the white matter of the normal brain, as well as in the context of neural pathologies such as Multiple Sclerosis (MS) and gliomas.

Établissements

Établissement de rattachement: 

Inserm

Établissements affiliés: 

CNRS
Université Pierre et Marie Curie

Université: 

Université Pierre et Marie Curie

École doctorale: 

ED158
Laboratory

Initiatives d'Excellence: 

IHU-A-ICM
Publications

publications: 

He D, Marie C, Zhao C, Wang J, Deng Y, Kim B, Clavairoly A, Frah M, Wang H, He X, Hmidan H, Jones BV, Witte D, Zalc B, Zhou X, Choo DI, Martin DM, Parras C, Lu QR. (2016) Chd7 cooperates with Sox10 and regulates the onset of CNS myelination and remyelination. Nature Neurosci. 2016 May;19(5):678-89. doi: 10.1038/nn.4258. Epub 2016 Feb 29.

Bodini B, Veronese M, Garcia-Lorenzo D, Battaglini M, Poirion E, Chardain A, Freeman L, Louapre C, Tchikviladzé M, Papeix C, Dolle F, Zalc B, Lubetzki C, Bottlaender M, Turkheimer F, Stankoff B. (2016) Dynamic imaging of individual remyelination profiles in multiple sclerosis. Ann Neurol. 2016 Feb 18. doi: 10.1002/ana.24620. [Epub ahead of print]

Salzer JL & Zalc B. Myelination. Curr. Biol. 2016 Oct 24 ; vol. 26 (20) : R971‑R975. doi: 10.1016/j.cub.2016.07.074.

Mannioui A, Vauzanges Q,Fini JB, Henriet E, Sekizar S, Azoyan L, Thomas JL, Du Pasquier D, Giovannangeli C, Demeneix B, Lubetzki C, Zalc B. The Xenopus tadpole: an in vivo model to screen drugs favoring remyelination. Mult Scler. 2017 Jul 1:1352458517721355. doi: 10.1177/1352458517721355.

Remaud S, Ortiz FC, Perret-Jeanneret M, Aigrot MS, Gothié JD, Fekete C, Kvárta-Papp Z, Gereben B, Langui D, Lubetzki C, Angulo MC, Zalc B, Demeneix B. Transient hypothyroidism favors oligodendrocyte generation providing functional remyelination in the adult mouse brain.Elife. 2017 Sep 6;6. pii: e29996. doi: 10.7554/eLife.29996. [Epub ahead of print]

 

Développement et Neuropharmacologie

Labelisation ENP: 

2012

Centre de recherche / Institut: 

Collège de France

Code unité de recherche: 

UMR 7241 - U 1050

Our research is centered on the physiological function of homeoprotein intercellular transfer, a novel signaling mechanism discovered by our group and that of Alain Joliot, also a CIRB member. This research has basic and translational aspects.

Leader

Leader: 

Établissements

Établissement de rattachement: 

Collège de France

Établissements affiliés: 

CNRS
Inserm

Université: 

Université Pierre et Marie Curie

École doctorale: 

ED158
Laboratory

Nom: 

Center for Interdisciplinary Research in Biology
Publications

publications: 

F.-X. Blaudin de Thé (co-first), H. Rekaik (co-first), E. Peze-Heidsieck, O. Massiani-Beaudoin, R.L. Joshi, J. Fuchs* & A. Prochiantz, 2017. LINE-1 repression attenuates degeneration in adult dopaminergic neurons. BioArchives.

H. Rekaik (co-first), F.-X. Blaudin de Thé (co-first), J. Fuchs, O. Massiani-Beaudoin, A. Prochiantz* & R. Joshi (2015). Engrailed homeoprotein protects mesencephalic dopaminergic neurons from oxidative stress. Cell Reports, 13, 1-9

C. Bernard (co-first), C. Vincent co-first) D. Testa (co-first), E. Bertini, J. Ribot, A.A. Di Nardo, M. Volovitch & A. Prochiantz (2016). A mouse model for conditional secretion of specific single-chai antibodies provides genetic evidence for regulation of cortical plasticity by a non-cell autonomous homeoprotein transcription factor. PLOS Genetics, DOI:10.1371.

H.H.C. Lee (co-first), C. Bernard (co-first), Z.Y. MA, D. Acampora, A. Simeone, A. Prochiantz, A.A. DI Nardo* & T.K. Hensch* (2017). Genetic Otx2 mis-localization delays critical period plasticity across brain regions. Mol. Psy., 22, 680-688, 2017.

J. Apulei (co-first), N. Kim (co-first), D.Testa (co-first), J. ribot, C. Bernrad, A.A. Di Nardo* & A. Prochiantz (2017). Non-cell autonomus Otx2 homeoprotein regulates visual cortex plasticity through GADD45b. BioArchives.

Développement cortical et pathologie

Domaine de recherche principal: 

Neurogenetics / neurodevelopment

Mots clefs: 

genetic mouse model
neuropsychiatric disorders
cortical development
molecular and cellular mechanisms
epilepsy and intellectual disability

Labelisation ENP: 

2007

Centre de recherche / Institut: 

IFM - Institut du Fer à Moulin

Code unité de recherche: 

UMRS839

Nos projets de recherche se concentrent sur l’étude de trois protéines affectées par des mutations dans le cadre de malformations cérébrales ou d’anomalies corticales plus subtiles chez l’homme. Les malformations corticales ou des anomalies plus subtiles constituent une cause fréquente d’épilepsie résistante aux traitements, de déficience intellectuelle et de troubles neuropsychiatriques. Les défauts corticaux peuvent résulter d’anomalies de prolifération, de migration et/ou de connectivité neuronale.

Leader

Leader: 

Co leader: 

Personnel

Etudiants ENP: 

Établissements

Établissement de rattachement: 

Inserm

Établissements affiliés: 

Université Pierre et Marie Curie

Université: 

Université Pierre et Marie Curie

École doctorale: 

ED515
Publications

publications: 

*Kielar M, *Phan Dinh Tuy F, *Bizzotto S, *Lebrand C, de Juan C, Poirier K, Oegema R, Mancini GM, Bahi-Buisson N, Olaso R, Le Moing AG, Boutourlinsky K, Boucher D, Carpentier W, Berquin P, Deleuze JF, Belvindrah R, Borrell V, Welker E, Chelly J, Croquelois A#, Francis F#. (2014) Mutations in Eml1 lead to ectopic progenitors and neuronal heterotopia in mouse and human. Nat Neurosci. 17: 923–933. 

Bahi-Buisson N, Souville I, Fourniol F, Toussaint A, Moores C, Houdusse A, Lemaitre J-Y, Poirier K, Khalaf-Nazzal R, Hully M, Leger PL, Elie C, Boddaert N, Beldjord C, Chelly, J, Francis, F. (2013) SBH-LIS European consortium  New insights into genotype-phenotype correlations for the DCX-related lissencephaly spectrum. Brain 136:223-244.

Belvindrah R, Natarajan K, Shabajee P, Bruel-Jungerman E, Bernard J, Goutierre M, Moutkine I, Jaglin XH, Savariradjane M, Irinopoulou T, Poncer J-C, Janke C, Francis F. (2017) Mutation of the α-tubulin Tuba1a leads to straighter microtubules and perturbs neuronal migration. J Cell Biol. 216:2443-2461. 

*Khalaf-Nazzal R, *Stouffer MA, Olaso R, Muresan L, Roumegous A, Lavilla V, Carpentier W, Moutkine I, Dumont S, Albaud B, Cagnard N, Roest Crollius H, Francis F. (2017) Early born neurons are abnormally positioned in the doublecortin knockout hippocampus. Hum Mol Genet. 26:90-108. 

Klingler E, Martin P-M*, Garcia M*, Moreau-Fauvarque C, Falk J, Chareyre K, Giovannini M, Chédotal A, Girault J-A, Goutebroze L. (2015) The cytoskeleton-associated protein SCHIP-1 is involved in axon guidance and required for piriform cortex and anterior commissure development. Development 142:2026-2036.