Neurological and psychiatric diseases

Approche fondamentale et thérapeutique de la remyélinisation

Domaine de recherche principal: 

Neurological and psychiatric diseases

Mots clefs: 

myélinisation
sclérose en plaques

Labelisation ENP: 

2012

Centre de recherche / Institut: 

Institut du Cerveau et de la Moelle épinière

Code unité de recherche: 

UMRS 1127 UMR 7225

Cette équipe est basée sur deux responsables de projets Anne Baron-Van Evercooren et Brahim Nait Oumesmar. Leur intérêt commun est de comprendre les mécanismes cellulaires et moléculaires de la réparation des lésions de la myéline du système nerveux central (SNC), avec un intérêt particulier pour les cellules remyélinisantes et les modèles animaux. Ils ont cependant des lignes de projets distinctes.

Anne Baron-Van Evercooren centre ses projets sur les mécanismes cellulaires de la remyélinisation du SNC avec un intérêt particulier pour les cellules souches.

Leader

Leader: 

Personnel

Etudiants ENP: 

Établissements

Établissement de rattachement: 

Inserm

Établissements affiliés: 

CNRS
Université Pierre et Marie Curie

Université: 

Université Pierre et Marie Curie

École doctorale: 

ED158
Laboratory

Initiatives d'Excellence: 

IHU A-ICM, Neuratris, Grant of the Progressive MS Alliance (BraveinMS)
Publications

publications: 

Blanchard B, Heurtaux T, Garcia C, Moll NM, Caillava C, Grandbarbe L, Klosptein A, Kerninon C, Frah M, Coowar D, Baron-Van Evercooren A, Morga E, Heuschling P, Nait Oumesmar B (2013) Tocopherol derivative TFA-12 promotes myelin repair in experimental models of multiple sclerosis. J Neurosci 33(28):11633-42.

El Behi M#, Sanson C#, Bachelin C, Guillot-Noël L, Fransson J, Stankoff B, Maillart E, Sarrazin N, Guillemot V, Abdi H, Cournu-Rebeix I*, Fontaine B*, Zujovic V* (2017) Adaptive human immunity drives remyelination in a mouse model of demyelination. Brain 140(4):967-980.

Mozafari S, Laterza C, Roussel D, Bachelin C, Marteyn A, Deboux C, Martino G, Baron-Van Evercooren A (2015) Skin-derived neural precursors competitively generate functional myelin in adult demyelinated mice. J Clin Invest 125(9):3642-56.

Wegener A, Deboux C, Bachelin C, Frah M, Kerninon C, Seilhean D, Weider M, Wegner M, Nait-Oumesmar B (2015) Gain of Olig2 function in oligodendrocyte progenitors promotes remyelination. Brain 138(Pt 1):120-35.

Moll NM, Hong E, Fauveau M, Naruse M, Kerninon C, Tepavcevic V, Klopstein A, Seilhean D, Chew LJ, Gallo V, Nait Oumesmar B (2013) SOX17 is expressed in regenerating oligodendrocytes in experimental models of demyelination and in multiple sclerosis. Glia 61(10):1659-72.

 

Régulation Moléculaire de la Synaptogenèse chez la souris

Domaine de recherche principal: 

Neurogenetics / neurodevelopment

Mots clefs: 

Synapses, molecules, transgenesis, mice, development

Labelisation ENP: 

2007

Centre de recherche / Institut: 

Collège de France

Code unité de recherche: 

UMR 7241 - U1050

Le cerveau est composé de nombreux types de neurones communiquant entre eux via descontacts spécifiques, les synapses. Chaque neurone peut être contacté par plusieurs typesde neurones et à son tour peut envoyer des connections sur différentes autres populationsneuronales : la structure de ces réseaux peut être comparée à celle des réseauxélectriques. Comment la formation de ces réseaux précis est contrôlée reste encore malcompris. Toute perturbation de leur formation peut entraîner des maladies neurodévelopmentales du type autisme.

Leader

Leader: 

Établissements

Établissement de rattachement: 

Collège de France

Établissements affiliés: 

CNRS
Inserm

Université: 

Université Pierre et Marie Curie

École doctorale: 

ED158
Laboratory

Nom: 

Center for Interdisciplinary Research in Biology

Initiatives d'Excellence: 

Labex Memolife Idex PSL* ERC Consolidator Grant 2016
Publications

publications: 

Usardi A, Iyer K, Sigoillot SM, Dusonchet A, Selimi F. The immunoglobulin-like superfamily member IGSF3 is a developmentally regulated protein that controls neuronal morphogenesis. Dev Neurobiol. 2017 Jan;77(1):75-92. doi: 10.1002/dneu.22412. Epub 2016 Jul 8. PubMed PMID: 27328461.

Sigoillot SM, Iyer K, Binda F, González-Calvo I, Talleur M, Vodjdani G, Isope P, Selimi F. The Secreted Protein C1QL1 and Its Receptor BAI3 Control the Synaptic Connectivity of Excitatory Inputs Converging on Cerebellar Purkinje Cells. Cell Rep. 2015 Feb 4. pii: S2211-1247(15)00059-5. doi: 10.1016/j.celrep.2015.01.034. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 25660030.

Proville RD, Spolidoro M, Guyon N, Dugué GP, Selimi F, Isope P, Popa D, Léna C. Cerebellum involvement in cortical sensorimotor circuits for the control of voluntary movements. Nat Neurosci. 2014 Sep;17(9):1233-9. doi: 10.1038/nn.3773. Epub 2014 Jul 27. PubMed PMID: 25064850.

Chaumont J, Guyon N, Valera AM, Dugué GP, Popa D, Marcaggi P, Gautheron V, Reibel-Foisset S, Dieudonné S, Stephan A, Barrot M, Cassel JC, Dupont JL, Doussau F, Poulain B, Selimi F, Léna C, Isope P. Clusters of cerebellar Purkinje cells control their afferent climbing fiber discharge. Proc Natl Acad Sci U S A. 2013 Oct 1;110(40):16223-8. doi: 10.1073/pnas.1302310110. Epub 2013 Sep 17. PubMed PMID: 24046366; PubMed Central PMCID: PMC3791757.

Lanoue V, Usardi A, Sigoillot SM, Talleur M, Iyer K, Mariani J, Isope P, Vodjdani G, Heintz N, Selimi F. The adhesion-GPCR BAI3, a gene linked to psychiatric disorders, regulates dendrite morphogenesis in neurons. Mol Psychiatry. 2013 Aug;18(8):943-50. doi: 10.1038/mp.2013.46. Epub 2013 Apr 30. PubMed PMID: 23628982; PubMed Central PMCID: PMC3730300.

Neuropsychologie interventionnelle

Domaine de recherche principal: 

Cognitive neurosciences / neuropsychology /neuroeconomy

Mots clefs: 

cognition
therapie génique
Maladie de Huntington
Maladie de Parkinson
greffe

Labelisation ENP: 

2012

Centre de recherche / Institut: 

IMRB -Institut Mondor de Recherche Biomédicale

Code unité de recherche: 

U955

L'équipe NeuroPsychologie Interventionnelle (NPI), INSERM U955 E01, est une unité de recherche mixte (INSERM, UPEC, ENS).

L’équipe est dirigée par le Professeur Anne-Catherine Bachoud-Lévi. Elle est construite à l'interface entre la recherche fondamentalesur la communication humaine et la recherche clinique sur les nouvelles thérapies cérébrales.

Elle aborde deux questions fondamentales:

Leader

Leader: 

Personnel

Membres de l'équipe: 

Gilles Fenelon
Charlotte Jacquemot
Laurent Cléret
Katia YOUSSOV
Établissements

Établissement de rattachement: 

Inserm

Établissements affiliés: 

Université Paris-Est Créteil
Laboratory

Nom: 

Laboratoire de Neuropsychologie Interventionnelle -ENS

Initiatives d'Excellence: 

Labex IEC: Institut d'Etude de la Cognition, Infrastructure nationale en biologie et santé: PROJET NeurATRIS
Publications

publications: 

Teichmann M, Rosso C, Martini JB, Bloch I, Brugières P, Duffau H, Lehéricy S, Bachoud-Lévi AC. A cortical-subcortical syntax pathway linking Broca's area and the striatum. Hum Brain Mapp. 2015 Feb 16. doi: 10.1002/hbm.22769.

1. Palfi S, Gurruchaga JM, Ralph GS, Lepetit H, Lavisse S, Buttery PC, Watts C, Miskin J, Kelleher M, Deeley S, Iwamuro H,Lefaucheur JP, Thiriez C, #Fenelon G, Lucas C, Brugières P, Gabriel I, Abhay K, Drouot X, Tani N, Kas A, Ghaleh B, Le Corvoisier P,Dolphin P, Breen DP, Mason S, Guzman NV, Mazarakis ND, Radcliffe PA, Harrop R, Kingsman SM, Rascol O, Naylor S, Barker RA,Hantraye P, Remy P, #Cesaro P, Mitrophanous KA. Long-term safety and tolerability of ProSavin, a lentiviral vector-based genetherapy for Parkinson's disease: a dose escalation, open-label, phase 1/2 trial. Lancet. 2014 Mar 29;383(9923):1138-46.

2. #Jacquemot, C., Dupoux, E & #Bachoud-Lévi, A-C. (2011). Is the word length effect linked to subvocal rehearsal ? Cortex, 47 pp.484-493

3. #Cleret de Langavant, L.,# Jacquemot, C., #Bachoud-Lévi, A-C. & Dupoux, E. (2013). The second person in «I» - «you» - «it»triadic interactions. Behavioral and Brain Sciences. 36(4):416-7

4. #Fénelon G, Soulas T, Zenasni F, #Cleret de Langavant L. The changing face of Parkinson's disease-associated psychosis: Across-sectional study based on the new NINDS-NIMH criteria. Mov Disord, 2010, 25: 763-6.

5. #Fénelon G, Soulas T, #Cleret de Langavant L, Trinkler, I, #Bachoud-Lévi A-C. Feeling of presence in Parkinson’s disease, JNeurol Neurosurg Psychiatry, 2011, 82: 1219-24.6. Trinkler I, #Cleret de Langavant L, #Bachoud-Lévi

Neurobiologie intégrative des systèmes cholinergiques

Domaine de recherche principal: 

Neuropharmacology / cell signaling

Mots clefs: 

Vecteur viraux

Labelisation ENP: 

2012

Centre de recherche / Institut: 

Institut Pasteur

Code unité de recherche: 

UMR 3571

Notre programme de recherche a pour objectif d'étudier les mécanismes moléculaires et les circuits neuronaux sous-tendant les fonctions exécutives et la dépendance à la nicotine dans la souris. Celle-ci se prête à une grande variété d'approches, allant des manipulations génétiques, la pharmacologie moléculaire, l'imagerie à l'etude des comportements.

Leader

Leader: 

Personnel

Etudiants ENP: 

Établissements

Établissement de rattachement: 

CNRS

Université: 

Université Pierre et Marie Curie

École doctorale: 

ED158
Laboratory

Initiatives d'Excellence: 

LabEx BIO_PYS
Publications

publications: 



Koukouli F, Rooy M, Tziotis D, Sailor KA, O’Neill HC, Levenga J, Witte M, Nilges M, Changeux J-P, Hoeffer CA, Stitzel JA, Gutkin BS, DiGregorio DA, Maskos U (2017) Nicotine reverses hypofrontality in animal models of addiction and schizophrenia. Nature Medicine 23, 347-354. 

Koukouli F, Rooy M, Changeux J-P, Maskos U (2016) Nicotinic receptors in mouse prefrontal cortex modulate ultraslow fluctuations related to conscious processing. PNAS 113, 14823-14828. 

Harrington L, Viñals X, Herrera-Solis A, Flores A, Morel C, Tolu S, Faure P, Maldonado R, Maskos U*, Robledo P* (2016) Role of β4* Nicotinic Acetylcholine Receptors in the Habenulo-Interpeduncular Pathway in Nicotine Reinforcement in Mice. Neuropsychopharmacology 41, 1790-1802. 

Morel C*, Fattore L*, Pons S, Hay A, Marti F, Lambolez B, De Biasi M, Lathrop M, Fratta W, Maskos U*, Faure P* (2014) Nicotine consumption is regulated by a human polymorphism in dopamine neurons. Mol Psychiatry 19, 930-936. 

Tolu S, Eddine R, Marti F, David V, Graupner M, Pons S, Baudonnat M, Husson M, Besson M, Reperant C, Zemdegs J, Pagès C, Hay YAH, Lambolez B, Caboche J, Gutkin B, Gardier AM, Changeux J-P, Faure P, Maskos U (2013) Co-activation of VTA DA and GABA neurons mediates nicotine reinforcement. Mol Psychiatry 18, 382-393.

Rod-derived Cone Viability Signaling for the Treatment of Inherited Retinal Degenerations

Domaine de recherche principal: 

Neurological and psychiatric diseases

Mots clefs: 

Retinal Degeneration
Redox signaling
Gene therapy
Thioredoxin
Photoreceptors

Labelisation ENP: 

2012

Centre de recherche / Institut: 

Institut de la Vision

Code unité de recherche: 

UMR S 968

Notre équipe a testé l’effet protecteur de 200 000 gènes de la rétine sur des cultures de cônes et identifié un nouveau gène, Nxnl1, qui code pour la protéine Rod-derived Cone Viability Factor (RdCVF).

Leader

Leader: 

Établissements

Établissement de rattachement: 

Inserm

Établissements affiliés: 

Université Pierre et Marie Curie
CNRS

Université: 

Université Pierre et Marie Curie

École doctorale: 

ED158
Laboratory

Initiatives d'Excellence: 

Labex Lifesenses
Publications

publications: 

Mei X, Chaffiol A, Kole C, Yang Y, Millet-Puel G, Clérin E, Aït-Ali N, Bennett J, Dalkara D, Sahel JA, Duebel J, Léveillard T. The Thioredoxin Encoded by the Rod-Derived Cone Viability Factor Gene Protects Cone Photoreceptors Against Oxidative Stress. Antioxid Redox Signal. 2016 Jun 1;24(16):909-23. doi: 10.1089/ars.2015.6509. Epub 2016 May 12.

Delyfer MN, Aït-Ali N#, Camara H#, Clérin E#, Korobelnik JF, Sahel JA, Léveillard T#. J Vis Exp. 2013 Aug 14;(78).

AMD Gene Consortium (# Léveillard T one of thye senior authors). Nat Genet. 2013 Apr;45(4):433-9, 439e1-2.

Jaillard C, Mouret A, Niepon ML, Clérin E#, Yang Y, Lee-Rivera I, Aït-Ali N#, Millet-Puel G#, Cronin T, Sedmak T, Raffelsberger W,Kinzel B, Trembleau A, Poch O, Bennett J, Wolfrum U, Lledo PM, Sahel JA, Léveillard T#. Hum Mol Genet. 2012 May 15;21(10):2298-311.

Clérin E#, Wicker N, Mohand-Saïd S, Poch O, Sahel JA, Léveillard T#. BMC Ophthalmol. 2011 Dec 20;11:38.

Delyfer MN, Raffelsberger W, Mercier D, Korobelnik JF, Gaudric A, Charteris DG, Tadayoni R, Metge F, Caputo G, Barale PO, Ripp R, Muller JD, Poch O, Sahel JA, Léveillard T#. PLoS One. 2011;6(12):e28791.

Plasticité Gliale et Neuro-Oncologie

Domaine de recherche principal: 

Neurophysiology / systems neuroscience

Mots clefs: 

Neural stem cells
Glial cells
Brain tumors
cellular biology
Therapeutics

Labelisation ENP: 

2009

Centre de recherche / Institut: 

Institut de Biologie Paris Seine

Code unité de recherche: 

U1130 UMR8246 UMCR18

The main focus of our research is the plasticity and development of human brain tumors
We are interested in understanding how interactions between cell intrinsic and extrinsic signaling pathways control the stem and tumor-initiating properties of glioma stem cells.

Leader

Leader: 

Co leader: 

Établissements

Établissement de rattachement: 

Inserm

Établissements affiliés: 

CNRS
Université Pierre et Marie Curie
Laboratory

Nom: 

Neuroscience Paris Seine
Publications

publications: 

El-Habr EA, Dubois LG, Burel-Vandenbos F, Bogeas A, Lipecka J, Turchi L, Lejeune FX, Coehlo PL, Yamaki T, Wittmann BM, Fareh M, Mahfoudhi E, Janin M, Narayanan A, Morvan-Dubois G, Schmitt C, Verreault M, Oliver L, Sharif A, Pallud J, Devaux B, Puget S, Korkolopoulou P, Varlet P, Ottolenghi C, Plo I, Moura-Neto V, Virolle T, Chneiweiss H*, Junier MP*. A driver role for GABA metabolism in controlling stem and proliferative cell state through GHB production in glioma. Acta Neuropathol. 2017 Apr;133(4):645-660. doi: 10.1007/s00401-016-1659-5. [IF: 12.21] 

Fareh M, Almairac F, Turchi L, Burel-Vandenbos F, Paquis P, Fontaine D, Lacas-Gervais S, Junier MP, Chneiweiss H, Virolle T. Cell-based therapy using miR-302-367 expressing cells represses glioblastoma growth. Cell Death Dis. 2017 ;8(3):e2713. doi: 10.1038/cddis.2017.117. [IF: 5.97]

 

Debruyne DN, Turchi L, Burel-Vandenbos F, Fareh M, Almairac F, Virolle V, Figarella-Branger D, Baeza-Kallee N, Lagadec P, Kubiniek V, Paquis P, Fontaine D, Junier MP, Chneiweiss H, Virolle T.DOCK4 promotes loss of proliferation in glioblastoma progenitor cells through nuclear beta-catenin accumulation and subsequent miR-302-367 cluster expression.Oncogene. 2017 Sep 18. doi: 10.1038/onc.2017.323

 Assad Kahn S, Costa SL, Gholamin S, Nitta RT, Dubois LG, F√®ve M, Zeniou M, Coelho PL, El-Habr E, Cadusseau J, Varlet P, Mitra SS, Devaux B, Kilhoffer MC, Cheshier SH, Moura-Neto V, Haiech J, Junier MP*, Chneiweiss H*. The anti-hypertensive drug prazosin inhibits glioblastoma growth via the PKCdelta-dependent inhibition of the AKT pathway. EMBO Mol Med. 2016 May 2;8(5):511-26. doi: 10.15252/emmm.201505421. [IF: 9.25]

Hirsch F, Lévy Y, Chneiweiss H. CRISPR-Cas9: A European position on genome editing. Nature. 2017 Jan 4;541(7635):30. doi: 10.1038/541030c.

Genetics and physiopathology of epilepsy

Domaine de recherche principal: 

Neurogenetics / neurodevelopment

Mots clefs: 

Epilepsie
Physiopathologie
electrophysiology

Labelisation ENP: 

2009

Centre de recherche / Institut: 

Institut du Cerveau et de la Moelle épinière

Code unité de recherche: 

UMRS 1127 UMR 7225

Notre équipe s’intéresse aux aspects génétiques et physiopathologiques des épilepsies familiales. Notre objectif est d’élucider les bases moléculaires de certaines formes d’épilepsie et de clarifier les mécanismes pathogéniques sous-jacents grâce à l’étude de modèles cellulaires et animaux. Les formes familiales d’épilepsies constituent des modèles pertinents pour les formes communes d’épilepsie en identifiant des protéines clefs impliquées dans l’épileptogénèse et l’ictogénèse.

Leader

Leader: 

Co leader: 

Personnel

Membres de l'équipe: 

Elise Marsan
Christel Depienne
Virginie Lambrecq
Eric Noé
Théo Ribierre
GIuseppe Muraca
Manon Quiquand
Établissements

Établissement de rattachement: 

Inserm

Établissements affiliés: 

CNRS
Université Pierre et Marie Curie

École doctorale: 

ED3C - n°158
Laboratory

Initiatives d'Excellence: 

IHU-A-ICM; ERC Consolidator Grant
Publications

publications: 

Boillot M, Lee CY, Allene C, Leguern E, Baulac S*, Rouach N* (2016). LGI1 acts presynaptically to regulate excitatory synaptic transmission during early postnatal development. Scientific Reports. Feb 16;6:21769. *co-last

Marsan E, Ishida S, Schramm A, Weckhuysen S, Muraca G, Lecas S, Liang N, Treins C, Pende M, Roussel D, Le Van Quyen M, Mashimo T, Kaneko T, Yamamoto T, Sakuma T, Mahon S, Miles R, Leguern E, Charpier S, Baulac S. (2016) Depdc5 knockout rat: A novel model of mTORopathy. Neurobiol Dis 89:180-189.

Weckhuysen S, Marsan E, Lambrecq V, Marchal C, Morin-Brureau M, An-Gourfinkel I, Baulac M, Fohlen M, Kallay Zetchi C, Seeck M, de la Grange P, Dermaut B, Meurs A, Thomas P, Chassoux F, Leguern E, Picard F, Baulac S. (2016) Involvement of GATOR complex genes in familial focal epilepsies and focal cortical dysplasia. Epilepsia 57:994-1003. Article awarded the 2017 Clinical Epilepsia Prize.

Baulac S, Ishida S, Marsan E, Miquel C, Biraben A, Nguyen DK, Nordli D, Cossette P, Nguyen S, Lambrecq V, Vlaicu M, Daniau M, Bielle F, Andermann E, Andermann F, Leguern E, Chassoux F, Picard F (2015). Familial focal epilepsy with focal cortical dysplasia due to DEPDC5 mutations. Ann Neurol. Apr;77(4):675-83. Article highlighted as Best Advances of 2015: Picks from the Neurology Today Editorial Advisory Board

Ishida S, Picard F, Rudolf G, Noé E, Achaz G, Thomas P, Genton P, Mundwiller E, Wolff M, Marescaux C, Miles R, Baulac M, Hirsch E, Leguern E and Baulac S (2013). Mutations of DEPDC5 cause autosomal dominant focal epilepsies. Nature Genetics, Apr 26;45(5):552-5. Highlighted in Nature Review Neurology 

Génétique et Physiopathologie de Maladies Neurodéveloppementales

Domaine de recherche principal: 

Neurogenetics / neurodevelopment

Mots clefs: 

mental disorders
animal models
therapy
genetic pathophysiology

Labelisation ENP: 

2014

Centre de recherche / Institut: 

Institut Cochin

Code unité de recherche: 

U1016 UMR8104

Notre groupe s'intéresse aux causes génétiques de formes non résolues de déficience intellectuelle, et aux causes génétiques de pathologies psychiatriques et neurologiques incluant les troubles du comportement autistique et l’anorexie nerveuse restrictive. Nos objectifs sont de i- développer des modèles cellulaires humains (iPS) obtenus à partir de cellules différenciées de la peau et des modèles murins de culture primaire de neurones afin de caractériser la morphologie cellulaire, les voies de signalisation perturbées dans les d

Personnel

Etudiants ENP: 

Membres de l'équipe: 

DORSEUIL Olivier
POIRIER Karine
SAILLOUR Yoann
NECTOUX Juliette
CUISSET Laurence
Établissements

Établissement de rattachement: 

Inserm

Établissements affiliés: 

CNRS
Université Paris Descartes

Université: 

Université Paris Descartes

École doctorale: 

ED BioSPC
Laboratory

Nom: 

Département Développement, Reproduction, Cancer (DRC)

Initiatives d'Excellence: 

Labex WhoAml, Institut Cochin, partenaire 3
Publications

publications: 

 

Delépine C, Meziane H, Nectoux J, Opitz M, Smith AB, Ballatore C, Saillour Y, Bennaceur-Griscelli A, Chang Q, Williams EC, Dahan M, Duboin A, Billuart P, Herault Y, Bienvenu T. Altered microtubule dynamics and vesicular transport in mouse and human MeCP2-deficient astrocytes. Hum Mol Genet. 2016 Jan, 1;25(1):146-57. doi: 10.1093/hmg/ddv464. Epub 2015 Nov 24. PubMed PMID: 26604147; PubMed Central PMCID: PMC4690499.

Renaud J, Dumont F, Khelfaoui M, Foisset SR, Letourneur F, Bienvenu T, Khwaja, O, Dorseuil O, Billuart P. Identification of intellectual disability genes showing circadian clock-dependent expression in the mouse hippocampus. Neuroscience. 2015 Nov 12;308:11-50. doi: 10.1016/j.neuroscience.2015.08.066. Epub 2015 Sep 2. PubMed PMID: 26341910.

Montani C, Ramos-Brossier M, Ponzoni L, Gritti L, Cwetsch AW, Braida D, Saillour Y, Terragni B, Mantegazza M, Sala M, Verpelli C, Billuart P, Sala C. The X-Linked Intellectual Disability Protein IL1RAPL1 Regulates Dendrite Complexity. J Neurosci. 2017 Jul 12;37(28):6606-6627. doi: 10.1523/JNEUROSCI.3775-16.2017. Epub 2017 Jun 2. PubMed PMID: 28576939.

Meziane H, Khelfaoui M, Morello N, Hiba B, Calcagno E, Reibel-Foisset S, Selloum M, Chelly J, Humeau Y, Riet F, Zanni G, Herault Y, Bienvenu T, Giustetto, M, Billuart P. Fasudil treatment in adult reverses behavioural changes and brain ventricular enlargement in Oligophrenin-1 mouse model of intellectual disability. Hum Mol Genet. 2016 Jun 1;25(11):2314-2323. Epub 2016 May 4. PubMed PMID:27146843.

NeuroGenetics and Physiology

Domaine de recherche principal: 

Neurological and psychiatric diseases

Mots clefs: 

Alzheimer’s disease
Neuroinflammation
Multiple Sclerosis
neuromuscular junction
human genetics

Labelisation ENP: 

2007

Centre de recherche / Institut: 

Institut de Myologie

Code unité de recherche: 

UMRS 1127 UMR 7225

Notre équipe a la particularité d’être multithématique, avec trois thèmes de recherche.Notre premier objectif (IP : S NICOLE et D HANTAI) est d’étudier les pathologies humaines avec anomalies de l’excitabilité membranaire qui associent les canalopathies musculaires, les syndromes myasthéniques congénitaux et les pathologies associées ( hyperexcitabilité nerveuse périphérique, neuropathie thermosensible, hémiplégie alternante de l’enfant). Une partie de nos travaux est transversale et consiste à développer des outils cliniques, neurophysiologiques et moléculaires pour le diagnostic médical.

Leader

Leader: 

Établissements

Établissement de rattachement: 

Inserm

Établissements affiliés: 

CNRS
Université Pierre et Marie Curie

Université: 

Université Pierre et Marie Curie

École doctorale: 

ED158
Laboratory

Initiatives d'Excellence: 

IHU A-ICM, Neuratris, Institut Carnot ICM
Publications

publications: 

Roubergue A*, Roze E*, Vuillaumier-Barrot S, Fontenille MJ, Meneret A, Vidailhet M, Fontaine B, Doummar D, Philibert B, Riant F, Nicole S. “The Multiple Faces of the ATP1A3-Related Dystonic Movement Disorder.” Movement Disorders (2013).28(10):1457-9.

S. Nicole*, A. Chaouch*, T. Torbergsen*, S. Bauché, E. de Bruyckere, M-J. Fontenille, M. A. Horn, M. van Ghelue, S. Løseth, Y. Issop, D. Cox, J. S. Müller, T. Evangelista, E. Stålberg, C. Ioos, A. Barois, G. Brochier, D. Sternberg, E. Fournier, D. Hantaï, A. Abicht, M. Dusl, S. H. Laval, H. Griffin, B. Eymard* and H. Lochmüller*. Agrin mutations lead to a congenital myasthenic syndrome with distal muscle weakness and atrophy. Brain (2014) 137:2429-4.

 

Habbout K; Poulin H*; Rivier F*; Giulliano S; Sternberg D; Fontaine B; Eymard B; Juntas Morales R; Echenne B; Chahine M; Nicole S* & Bendahhou S* “A recessive mutation of the skeletal muscle Na+ channel Nav1.4 underlays a complex phenotype combining CMS-with periodic paralysis”. Neurology (2016). 12;86:161-9.

S Bauché, S O’Regan, Y Azuma, F Laffargue, G McMacken, D Sternberg, G Brochier, C Buon, N Bouzidi, A Topf,E Lacène, G Remerand, AM Beaufrere, C Pebrel-Richard,, J Thevenon, S El Chehadeh-Djebbar, L Faivre, Y Duffourd, F Ricci, T Mongini, C Fiorillo, G Astrea, C M Burloiu, N Butoianu, C Sandu, L Servais, G Bonne, I Nelson, I Desguerre, M-C Nougues, B Bœuf, N Romero, J Laporte, A Boland, D Lechner, J-F Deleuze, B Fontaine, L Strochlic, H Lochmuller, B Eymard, M Mayer, S Nicole.Impaired Presynaptic High-Affinity Choline Transporter Causes a Congenital Myasthenic Syndrome with Episodic Apnea. Am J Hum Genet (2016).99(3):753-61.

Nicole S, Fontaine B. Skeletal muscle sodium channelopathies. Current Opinion in Neurology (2015). 28(5):508-514.

Génétique et développement du cortex cérébral

Domaine de recherche principal: 

Neurogenetics / neurodevelopment

Labelisation ENP: 

2012

Centre de recherche / Institut: 

Institut de Psychiatrie et Neurosciences de Paris, IPNP (ex-CPN) - Centre Hospitalier Sainte Anne

Code unité de recherche: 

UMRS 894

Le cortex cérébral est le siège principal des fonctions cognitives. Les capacités intellectuelles de l'Homme constituent une caractéristique majeure qui le distingue au sein du phylum des vertébrés, incluant les autres mammifères.

Nos projets visent à  comprendre les mécanismes moléculaires qui contrôlent la diversité des cellules et leur positionnement dans le cortex cérébral au cours du développement.

Leader

Leader: 

Établissements

Établissement de rattachement: 

CNRS

Établissements affiliés: 

Université Paris Diderot
Publications

publications: 

Ledonne F., Orduz D., Mercier J., Vigier L., Grove E.A., Tissir F., Angulo M.C., Pierani A. and Coppola E. Targeted inactivation of Bax reveals subtype-specific mechanism of Cajal-Retzius neuron death in the postnatal cerebral cortex.  Cell Reports (2016), 17, 3133–3141.

Freret-Hodara B., Cui Y., Griveau A., Vigier L., Arai Y., Touboul J. and Pierani A. Enhanced abventricular proliferation compensates cell death in the embryonic cerebral cortex. Cerebral Cortex (2016) Sept 12; doi: 10.1093/cercor/bhw264.

Karaz S.#, Courgeon M. #, Lepetit H., Bruno E., Pannone R., Tarallo A., Thouzé F., Kerner P., Vervoort M., Causeret F., Pierani A. and D'Onofrio G. Neuronal fate specification by the Dbx1 transcription factor is linked to the evolutionary acquisition of a novel functional domain. Evodevo (2016) Aug 12; doi: 10.1186/s13227-016-0055-5. eCollection 2016.

Barber, M., Arai, Y., Morishita, Y., Vigier, L., Causeret, F., Borello, U., Ledonne, F., Coppola, E., Contremoulins, V., Pfrieger, F.W., Tissir, F., Govindan, S., Jabaudon, D., Proux-Gillardeaux, V., Galli, T. and Pierani, A. Migration speed of Cajal-Retzius cells modulated by vesicular trafficking controls the size of higher-order cortical areas. Current Biol. (2015), 25, 2466-2478. Epub 2015 Sep 17. Research Highlight in Nature Reviews Neuroscience (2015), 16, 644-645

Causeret, F., Sumia, I. and Pierani A. Kremen1 and Dickkopf1 control cell survival in a Wnt-independent manner. Cell Death and Differentiation (2015), Jul 24. doi: 10.1038/cdd.2015.100.

Underligned publications were signed as corresponding author. # : equal contribution