Neurogenetics / neurodevelopment

Génétique et physiologie de l'audition

Domaine de recherche principal: 

Neurogenetics / neurodevelopment

Mots clefs: 

human genetics
electrophysiology
Biophysics
Biochemistry
Hearing molecular physiology
Sensorineural deafness
Retinal defects (Usher syndrome)
Cell biology

Labelisation ENP: 

2007

Centre de recherche / Institut: 

Institut Pasteur

Code unité de recherche: 

UMRS 1120

Nos projets de recherche ont deux buts liés étroitement :

Leader

Leader: 

Établissements

Établissement de rattachement: 

Inserm

Établissements affiliés: 

Collège de France

Université: 

Université Pierre et Marie Curie
Laboratory

Initiatives d'Excellence: 

Labex Lifesenses
Publications

publications: 

Delmaghani S, Aghaie A, Bouyacoub Y, El Hachmi H, Bonnet C, Riahi Z, Chardenoux S, Perfettini I, Hardelin JP, Houmeida A, Herbomel P, Petit C. J Cell Biol. 2016 Jan 18;212(2):231-44. doi: 10.1083/jcb.201509017. Epub 2016 Jan 11.

Michalski N, Petit C. Genetics of auditory mechano-electrical transduction. Pflugers Arch. 2015 Jan;467(1):49-72. doi: 10.1007/s00424-014-1552-9. Epub 2014 Jun 25.

Michalski N, Petit C. Genetics of auditory mechano-electrical transduction. Pflugers Arch. 2015 Jan;467(1):49-72. doi: 10.1007/s00424-014-1552-9. Epub 2014 Jun 25.

Kamiya K, Michel V, Giraudet F, Riederer B, Foucher I, Papal S, Perfettini I, Le Gal S, Verpy E, Xia W, Seidler U, Georgescu MM, Avan P, El-Amraoui A, Petit C. An unusually powerful mode of low-frequency sound interference due to defective hair bundles of the auditory outer hair cells. Proc Natl Acad Sci U S A. 2014 Jun 24;111(25):9307-12. doi: 10.1073/pnas.1405322111. Epub 2014 Jun 11.

Avan P, Büki B, Petit C (2013) Auditory distortions: origins and functions. Physiol Rev 93, 1563?1619.

Bonnet C, ? Petit C, Marlin S (2013) Biallelic nonsense mutations in the otogelin-like gene (OTOGL) in a child affected by mild to moderate hearing impairment. Gene 527, 537-40.

Boulay A-C, ? Petit C, Avan P, Cohen-Salmon M (2013) Hearing is normal without connexin30. J Neurosci 33, 430-34.

El-Amraoui A, Petit C (2013) Cadherin defects in inherited human diseases. Progr Mol Biol Transl Sci, Conn PM (ed.), Elsevier 116, 361-84.

Greenspan R, Petit C (2013) Neurogenetics. Curr Opin Neurobiol. 23, 1-2.

Lepelletier L, ? Petit C (2013) Auditory hair cell centrioles undergo confined brownian motion throughout the developmental migration of the kinocilium. Biophys J 105, 48-58.

NeuroGenetics and Physiology

Domaine de recherche principal: 

Neurological and psychiatric diseases

Mots clefs: 

Alzheimer’s disease
Neuroinflammation
Multiple Sclerosis
neuromuscular junction
human genetics

Labelisation ENP: 

2007

Centre de recherche / Institut: 

Institut de Myologie

Code unité de recherche: 

UMRS 1127 UMR 7225

Notre équipe a la particularité d’être multithématique, avec trois thèmes de recherche.Notre premier objectif (IP : S NICOLE et D HANTAI) est d’étudier les pathologies humaines avec anomalies de l’excitabilité membranaire qui associent les canalopathies musculaires, les syndromes myasthéniques congénitaux et les pathologies associées ( hyperexcitabilité nerveuse périphérique, neuropathie thermosensible, hémiplégie alternante de l’enfant). Une partie de nos travaux est transversale et consiste à développer des outils cliniques, neurophysiologiques et moléculaires pour le diagnostic médical.

Leader

Leader: 

Établissements

Établissement de rattachement: 

Inserm

Établissements affiliés: 

CNRS
Université Pierre et Marie Curie

Université: 

Université Pierre et Marie Curie

École doctorale: 

ED158
Laboratory

Initiatives d'Excellence: 

IHU A-ICM, Neuratris, Institut Carnot ICM
Publications

publications: 

Roubergue A*, Roze E*, Vuillaumier-Barrot S, Fontenille MJ, Meneret A, Vidailhet M, Fontaine B, Doummar D, Philibert B, Riant F, Nicole S. “The Multiple Faces of the ATP1A3-Related Dystonic Movement Disorder.” Movement Disorders (2013).28(10):1457-9.

S. Nicole*, A. Chaouch*, T. Torbergsen*, S. Bauché, E. de Bruyckere, M-J. Fontenille, M. A. Horn, M. van Ghelue, S. Løseth, Y. Issop, D. Cox, J. S. Müller, T. Evangelista, E. Stålberg, C. Ioos, A. Barois, G. Brochier, D. Sternberg, E. Fournier, D. Hantaï, A. Abicht, M. Dusl, S. H. Laval, H. Griffin, B. Eymard* and H. Lochmüller*. Agrin mutations lead to a congenital myasthenic syndrome with distal muscle weakness and atrophy. Brain (2014) 137:2429-4.

 

Habbout K; Poulin H*; Rivier F*; Giulliano S; Sternberg D; Fontaine B; Eymard B; Juntas Morales R; Echenne B; Chahine M; Nicole S* & Bendahhou S* “A recessive mutation of the skeletal muscle Na+ channel Nav1.4 underlays a complex phenotype combining CMS-with periodic paralysis”. Neurology (2016). 12;86:161-9.

S Bauché, S O’Regan, Y Azuma, F Laffargue, G McMacken, D Sternberg, G Brochier, C Buon, N Bouzidi, A Topf,E Lacène, G Remerand, AM Beaufrere, C Pebrel-Richard,, J Thevenon, S El Chehadeh-Djebbar, L Faivre, Y Duffourd, F Ricci, T Mongini, C Fiorillo, G Astrea, C M Burloiu, N Butoianu, C Sandu, L Servais, G Bonne, I Nelson, I Desguerre, M-C Nougues, B Bœuf, N Romero, J Laporte, A Boland, D Lechner, J-F Deleuze, B Fontaine, L Strochlic, H Lochmuller, B Eymard, M Mayer, S Nicole.Impaired Presynaptic High-Affinity Choline Transporter Causes a Congenital Myasthenic Syndrome with Episodic Apnea. Am J Hum Genet (2016).99(3):753-61.

Nicole S, Fontaine B. Skeletal muscle sodium channelopathies. Current Opinion in Neurology (2015). 28(5):508-514.

Génétique et développement du cortex cérébral

Domaine de recherche principal: 

Neurogenetics / neurodevelopment

Labelisation ENP: 

2012

Centre de recherche / Institut: 

Institut de Psychiatrie et Neurosciences de Paris, IPNP (ex-CPN) - Centre Hospitalier Sainte Anne

Code unité de recherche: 

UMRS 894

Le cortex cérébral est le siège principal des fonctions cognitives. Les capacités intellectuelles de l'Homme constituent une caractéristique majeure qui le distingue au sein du phylum des vertébrés, incluant les autres mammifères.

Nos projets visent à  comprendre les mécanismes moléculaires qui contrôlent la diversité des cellules et leur positionnement dans le cortex cérébral au cours du développement.

Leader

Leader: 

Établissements

Établissement de rattachement: 

CNRS

Établissements affiliés: 

Université Paris Diderot
Publications

publications: 

Ledonne F., Orduz D., Mercier J., Vigier L., Grove E.A., Tissir F., Angulo M.C., Pierani A. and Coppola E. Targeted inactivation of Bax reveals subtype-specific mechanism of Cajal-Retzius neuron death in the postnatal cerebral cortex.  Cell Reports (2016), 17, 3133–3141.

Freret-Hodara B., Cui Y., Griveau A., Vigier L., Arai Y., Touboul J. and Pierani A. Enhanced abventricular proliferation compensates cell death in the embryonic cerebral cortex. Cerebral Cortex (2016) Sept 12; doi: 10.1093/cercor/bhw264.

Karaz S.#, Courgeon M. #, Lepetit H., Bruno E., Pannone R., Tarallo A., Thouzé F., Kerner P., Vervoort M., Causeret F., Pierani A. and D'Onofrio G. Neuronal fate specification by the Dbx1 transcription factor is linked to the evolutionary acquisition of a novel functional domain. Evodevo (2016) Aug 12; doi: 10.1186/s13227-016-0055-5. eCollection 2016.

Barber, M., Arai, Y., Morishita, Y., Vigier, L., Causeret, F., Borello, U., Ledonne, F., Coppola, E., Contremoulins, V., Pfrieger, F.W., Tissir, F., Govindan, S., Jabaudon, D., Proux-Gillardeaux, V., Galli, T. and Pierani, A. Migration speed of Cajal-Retzius cells modulated by vesicular trafficking controls the size of higher-order cortical areas. Current Biol. (2015), 25, 2466-2478. Epub 2015 Sep 17. Research Highlight in Nature Reviews Neuroscience (2015), 16, 644-645

Causeret, F., Sumia, I. and Pierani A. Kremen1 and Dickkopf1 control cell survival in a Wnt-independent manner. Cell Death and Differentiation (2015), Jul 24. doi: 10.1038/cdd.2015.100.

Underligned publications were signed as corresponding author. # : equal contribution

 

Neurogénétique du Poisson Zébré

Domaine de recherche principal: 

Neurogenetics / neurodevelopment

Mots clefs: 

zebrafish
behavior
motivation
neurogenesis
stem cell
telencephalon
quiescence

Labelisation ENP: 

2009

Centre de recherche / Institut: 

Institut Pasteur

Code unité de recherche: 

UMR3738

Le système nerveux central des vertébrés est un assemblage complexe de neurones et de cellules gliales, mis en place en nombres et positions précis, principalement au cours du développement. Le maintien de progéniteurs neuraux jusqu’à des stades plus avancés et même jusqu’à l’âge adulte est cependant crucial, puisque ces progéniteurs pourront être utilisés dans des événements adaptatifs tardifs.

Leader

Leader: 

Personnel

Membres de l'équipe: 

Alessandro Alunni
Marion Coolen
Établissements

Établissement de rattachement: 

CNRS

Université: 

Université Pierre et Marie Curie

École doctorale: 

ED 515 Complexité du Vivant
Laboratory

Nom: 

Department of Developmental and stem cell Biology

Initiatives d'Excellence: 

Labex Revive
Publications

publications: 

G. FurlanV. Cuccioli, N. Vuillemin, L. Dirian, A. Janue Muntasell, M. CoolenN. DrayS. Bedu, C. Houart, E. Beaurepaire, I. Foucher*and L. Bally-Cuif*. Life-long neurogenic activity of individual neural stem cells and continuous growth establish an outside-in architecture in the teleost pallium. Curr. Biol., in press (2017). * co-senior authorship. 

 

S. KatzD. Cussigh, N. Urban, F. Guillemot, L. Bally-Cuif* and M. Coolen*. A non-canonical nuclear role for microRNA-9 and Argonaute proteins in balancing the quiescent and activated adult neural stem cell state. Cell Reports 17: 1383-1398 (2016).    

S. GalantG. FurlanM. CoolenL. DirianI. Foucher and L. Bally-CuifEmbryonic origin and lineage hierarchies of the neural progenitor subtypes building the zebrafish adult midbrain. Dev Biol. pii: S0012-1606(16)30424-9 (2016).

N. DrayS. Bedu, N. Vuillemin, A. AlunniM. CoolenM. Krecsmarik, W. Supatto, E. Beaurepaire and L. Bally-Cuif. Large-scale live imaging of adult neuro stem cells in their endogenous niche. Development 142: 3592-3600 (2015).

L. Dirian, S. Galant, M. Coolen, J. Livet, W. Chen, S. Bedu, C. Houart, L. Bally-Cuif* and I. Foucher*. Spatial regionalization and heterochrony in the formation of adult pallial neural stem cells. Dev. Cell 30:123-136 (2014).

Développement oligodendrocytaire et Interactions neurovasculaires

Domaine de recherche principal: 

Neurogenetics / neurodevelopment

Mots clefs: 

Neural stem cells
Neural development
Oligodendrocyte precursors
Vacsular growth factors and receptors
Neurovascular interactions
Multiple Sclerosis (MS) and gliomas
remyelinisation

Labelisation ENP: 

2007

Centre de recherche / Institut: 

Institut du Cerveau et de la Moelle épinière

Code unité de recherche: 

UMRS 1127 UMR 7225

One aspect of our research is the study of oligodendroglial cell development in the embryonic brain, especially the specification and migration of oligodendrocyte precursors (OPs). In addition, since the development of the central nervous system depends on constant interactions between neural cells and the cerebral vascular network, our studies extend to the neurovascular interactions occurring in the neurogenic niches and the white matter of the normal brain, as well as in the context of neural pathologies such as Multiple Sclerosis (MS) and gliomas.

Établissements

Établissement de rattachement: 

Inserm

Établissements affiliés: 

CNRS
Université Pierre et Marie Curie

Université: 

Université Pierre et Marie Curie

École doctorale: 

ED158
Laboratory

Initiatives d'Excellence: 

IHU-A-ICM
Publications

publications: 

He D, Marie C, Zhao C, Wang J, Deng Y, Kim B, Clavairoly A, Frah M, Wang H, He X, Hmidan H, Jones BV, Witte D, Zalc B, Zhou X, Choo DI, Martin DM, Parras C, Lu QR. (2016) Chd7 cooperates with Sox10 and regulates the onset of CNS myelination and remyelination. Nature Neurosci. 2016 May;19(5):678-89. doi: 10.1038/nn.4258. Epub 2016 Feb 29.

Bodini B, Veronese M, Garcia-Lorenzo D, Battaglini M, Poirion E, Chardain A, Freeman L, Louapre C, Tchikviladzé M, Papeix C, Dolle F, Zalc B, Lubetzki C, Bottlaender M, Turkheimer F, Stankoff B. (2016) Dynamic imaging of individual remyelination profiles in multiple sclerosis. Ann Neurol. 2016 Feb 18. doi: 10.1002/ana.24620. [Epub ahead of print]

Salzer JL & Zalc B. Myelination. Curr. Biol. 2016 Oct 24 ; vol. 26 (20) : R971‑R975. doi: 10.1016/j.cub.2016.07.074.

Mannioui A, Vauzanges Q,Fini JB, Henriet E, Sekizar S, Azoyan L, Thomas JL, Du Pasquier D, Giovannangeli C, Demeneix B, Lubetzki C, Zalc B. The Xenopus tadpole: an in vivo model to screen drugs favoring remyelination. Mult Scler. 2017 Jul 1:1352458517721355. doi: 10.1177/1352458517721355.

Remaud S, Ortiz FC, Perret-Jeanneret M, Aigrot MS, Gothié JD, Fekete C, Kvárta-Papp Z, Gereben B, Langui D, Lubetzki C, Angulo MC, Zalc B, Demeneix B. Transient hypothyroidism favors oligodendrocyte generation providing functional remyelination in the adult mouse brain.Elife. 2017 Sep 6;6. pii: e29996. doi: 10.7554/eLife.29996. [Epub ahead of print]

 

Développement et Evolution de la Neurotransmission

Domaine de recherche principal: 

Neurogenetics / neurodevelopment

Mots clefs: 

Dopamine, hypothalamus, forebrain, neuronal plasticity, neurogenesis

Labelisation ENP: 

2007

Centre de recherche / Institut: 

Institut des Neurosciences Paris-Saclay NeuroPSI

Code unité de recherche: 

UMR9197

Les recherches menées dans le laboratoire ont pour objet de comprendre les mécanismes de la mise en place, de l'organisation et de la différenciation du système nerveux des prochordés et des vertébrés. Nous analysons de façon comparative le développement du système nerveux d'organismes modèles (ascidies, amphioxus, lamproies, poissons téléostéens, xénope, poulet, souris), en utilisant une grande diversité de techniques moléculaires, cellulaires et embryologiques.

Leader

Leader: 

Établissements

Établissement de rattachement: 

CNRS

Établissements affiliés: 

Université Paris Sud

Université: 

Université Paris Sud 11

École doctorale: 

ED 568 BioSigNe
Laboratory

Nom: 

Département Développement & Évolution du cerveau

Initiatives d'Excellence: 

Idex NeuroSaclay
Publications

publications: 

Affaticati P, Yamamoto K, Rizzi B, Bureau C, Peyriéras N, Pasqualini C, Demarque M, Vernier P. Identification of the optic recess region as a morphogenetic entity in the zebrafish forebrain. Sci Rep. 2015 Mar 4;5:8738. doi: 10.1038/srep08738.  

Yamamoto, K, Mirabeau, O., Bureau, C., Blin, M., Coudouel, S. and Vernier, P. (2013) Evolution of the dopamine receptor genes of the D1 class in Vertebrates. Mol. Biol. Evol. 30: 833-843

 Fontaine, R., Affaticati, P., Yamamoto, K, Jolly, C., Bureau, C, Baloche, S., Gonnet, F., Vernier, P., Dufour, S. and Pasqualini, C. (2013) Dopamine inhibits reproduction in zebrafish (Danio rerio) via three pituitary D2 receptor subtypes. Endocrinology 54: 807-18. doi: 10.1210/en.2012-1759.

Bosco A, Bureau C, Affaticati P, Gaspar P, Bally-Cuif L, Lillesaar C. (2013) Development of hypothalamic serotoninergic neurons requires Fgf signalling via the ETS-domain transcription factor Etv5b. Development. 140: 372-84. doi: 10.1242/dev.089094.

Kalueff, AV, Stewart, AM, Kyzar, EJ, Cachat, J, Gebhardt, M., Landsman, S., Robinson, K, Maximino, C., Herculano, AM, Jesuthasan, S., Wisenden, B., Bally-Cuif, L., Lange, M., Vernier, P., Norton, W., Tierney, K., Tropepe, V., Neuhauss, SCF and the International Zebrafish Neuroscience Research Consortium. (2012) Time to recognize zebrafish ?affective? behaviour. Behaviour,149: 11019-1036

Razy-Krajka F, Brown, E., Horie, T., Callebert, J., Sasakura, Y, Joly, JS, Kusakabe, T and Vernier, P. (2012) Monoaminergic modulation of photoreception in ascidia: Evidence for a proto-hypothalamo-retinal territory. BMC Biol., 10: 45 doi:10.1186/1741-7007-10-45

Développement cortical et pathologie

Domaine de recherche principal: 

Neurogenetics / neurodevelopment

Mots clefs: 

genetic mouse model
neuropsychiatric disorders
cortical development
molecular and cellular mechanisms
epilepsy and intellectual disability

Labelisation ENP: 

2007

Centre de recherche / Institut: 

IFM - Institut du Fer à Moulin

Code unité de recherche: 

UMRS839

Nos projets de recherche se concentrent sur l’étude de trois protéines affectées par des mutations dans le cadre de malformations cérébrales ou d’anomalies corticales plus subtiles chez l’homme. Les malformations corticales ou des anomalies plus subtiles constituent une cause fréquente d’épilepsie résistante aux traitements, de déficience intellectuelle et de troubles neuropsychiatriques. Les défauts corticaux peuvent résulter d’anomalies de prolifération, de migration et/ou de connectivité neuronale.

Leader

Leader: 

Co leader: 

Personnel

Etudiants ENP: 

Établissements

Établissement de rattachement: 

Inserm

Établissements affiliés: 

Université Pierre et Marie Curie

Université: 

Université Pierre et Marie Curie

École doctorale: 

ED515
Publications

publications: 

*Kielar M, *Phan Dinh Tuy F, *Bizzotto S, *Lebrand C, de Juan C, Poirier K, Oegema R, Mancini GM, Bahi-Buisson N, Olaso R, Le Moing AG, Boutourlinsky K, Boucher D, Carpentier W, Berquin P, Deleuze JF, Belvindrah R, Borrell V, Welker E, Chelly J, Croquelois A#, Francis F#. (2014) Mutations in Eml1 lead to ectopic progenitors and neuronal heterotopia in mouse and human. Nat Neurosci. 17: 923–933. 

Bahi-Buisson N, Souville I, Fourniol F, Toussaint A, Moores C, Houdusse A, Lemaitre J-Y, Poirier K, Khalaf-Nazzal R, Hully M, Leger PL, Elie C, Boddaert N, Beldjord C, Chelly, J, Francis, F. (2013) SBH-LIS European consortium  New insights into genotype-phenotype correlations for the DCX-related lissencephaly spectrum. Brain 136:223-244.

Belvindrah R, Natarajan K, Shabajee P, Bruel-Jungerman E, Bernard J, Goutierre M, Moutkine I, Jaglin XH, Savariradjane M, Irinopoulou T, Poncer J-C, Janke C, Francis F. (2017) Mutation of the α-tubulin Tuba1a leads to straighter microtubules and perturbs neuronal migration. J Cell Biol. 216:2443-2461. 

*Khalaf-Nazzal R, *Stouffer MA, Olaso R, Muresan L, Roumegous A, Lavilla V, Carpentier W, Moutkine I, Dumont S, Albaud B, Cagnard N, Roest Crollius H, Francis F. (2017) Early born neurons are abnormally positioned in the doublecortin knockout hippocampus. Hum Mol Genet. 26:90-108. 

Klingler E, Martin P-M*, Garcia M*, Moreau-Fauvarque C, Falk J, Chareyre K, Giovannini M, Chédotal A, Girault J-A, Goutebroze L. (2015) The cytoskeleton-associated protein SCHIP-1 is involved in axon guidance and required for piriform cortex and anterior commissure development. Development 142:2026-2036. 

Morphogénèse du Cerveau des Vertébrés

Domaine de recherche principal: 

Neurogenetics / neurodevelopment

Mots clefs: 

Brain morphogenesis
brain development
neurogenesis
neural tube patterning
brain diseases

Labelisation ENP: 

2011

Centre de recherche / Institut: 

Institut de Biologie Paris Seine

Code unité de recherche: 

UMR 7622

Nos recherches concernent les mécanismes moléculaires et cellulaires qui gouvernent la morphogenèse du système nerveux central chez les vertébrés ainsi que les altérations de ces processus dans diverses pathologies humaines.
Nous utilisons pour cela deux modèles animaux :  la souris et le poisson Danio (zebrafish). Nous avons trois projets principaux.

1) Nous disséquons les mécanismes moléculaires de la subdivision précoce de la plaque neurale, le futur système nerveux central, au cours de la gastrulation.

Leader

Leader: 

Établissements

Établissement de rattachement: 

CNRS

Établissements affiliés: 

Université Pierre et Marie Curie

Université: 

Université Pierre et Marie Curie

École doctorale: 

ED158
Laboratory

Nom: 

Laboratoire de Biologie du Développement LBD
Publications

publications: 

Chen C, Stedman A, Havis E, Anselme I, Onichtchouk D, Giudicelli F, Schneider-Maunoury S. Initiation of cyp26a1 Expression in the Zebrafish Anterior Neural Plate by a Novel Cis-Acting Element. PLoS One. 2016 Mar 9;11(3):e0150639. doi: 10.1371/journal.pone.0150639. eCollection 2016.

Breau MA, Schneider-Maunoury S. Cranial placodes: Models for exploring the multi-facets of cell adhesion in epithelial rearrangement, collective migration and neuronal movements. Dev Biol. 2014 Dec 23. pii: S0012-1606(14)00638-1. doi: 10.1016/j.ydbio.2014.12.012. 

Burcklé C., Gaudé H-M., Vesque C., Silbermann F., Salomon R., Jeanpierre C., Antignac C., Saunier S. and Schneider-Maunoury S. 2011. « Control of the Wnt pathways by nephrocystin-4 is required for morphogenesis of the zebrafish pronephros ». Human Molecular Genetics 20 :2611-2627. doi: 10.1093/hmg/ddr164.

Besse L., Neti M., Anselme I., Gerhardt C., Rüther U., Laclef C., and Schneider-Maunoury S. 2011. « Primary cilia control telencephalic patterning and morphogenesis via Gli3 proteolytic processing ». Development  138:2079-88.

Stedman A, Lecaudey V, Havis E, Anselme I, Wassef M, Gilardi-Hebenstreit P, Schneider-Maunoury S. 2009. A functional interaction between Irx and Meis patterns the anterior hindbrain and activates krox20 expression in rhombomere 3. Dev Biol. 327:566-77.

 Han YG, Spassky N, Romaguera-Ros M, Garcia-Verdugo JM, Aguilar A, Schneider-Maunoury S, Alvarez-Buylla A. 2008. Hedgehog signaling and primary cilia are required for the formation of adult neural stem cells. Nat Neurosci. 11:277-84.

DelousM, BaalaL, SalomonR, Laclef C, VierkottenJ, ToryK, GolzioC, LacosteT, BesseL, OzilouC, MoutkineI, HellmanNE, AnselmeI, SilbermannF, Vesque C,(…) Schneider-Maunoury S, Attié-Bitach T and Saunier S.2007. The novel ciliary gene FTM is mutated in cerebello-oculo-renal syndrome (Joubert syndrome type B) and Meckel syndrome. Nature Genetics, 39 p. 875-881. News and Views dans Nature Genetics, 39 p. 818-19.

Génétique et Biothérapies des maladies dégénératives du système nerveux et endocriniennes

Domaine de recherche principal: 

Neurological and psychiatric diseases

Mots clefs: 

Alzheimer
Maladies neurodégénératives
therapie génique
leucodystrophies
cholesterol

Labelisation ENP: 

2013

Code unité de recherche: 

U 986

The NBPS (Neurosciences Bicêtre Paris Sud) brings together a clinical department of Paediatric Neurology (Pr. P. Aubourg), a clinical Department of adult Neurology and a clinical Department of Psychiatry associated with a Department of Interventional Neuroradiology, and a Department of Neurosurgery, supported by two platforms for research and clinical studies:

1. The Platform (P. Aubourg) for the clinical selection and clinical investigation of paediatric and adult CNS diseases that can be candidate for gene therapy approach.

Personnel

Membres de l'équipe: 

FRADIN Delphine
Établissements

Établissement de rattachement: 

Inserm

Établissements affiliés: 

Mircen CEA
Laboratory

Nom: 

Neurosciences Bicêtre Paris Sud
Publications

publications: 

Cartier N, Hacein-Bey-Abina S, Bartholomä C, Veres G, Schmidt M, Kutschera I, Vidaud M, Dal-Cortivo L, Caccavelli L, Malhaoui N,Kiermer V, Mittelstaedt D, Bellesme C, Audat F, Blanche S, Audit M, l?Homme B, Bougnères P, Fischer A, Von Kalle C, Cavazana M,Aubourg P Hematopoietic Stem Cell Gene Therapy With Lentiviral Vector in Xadrenoleukodystrophy.Science, 2009 : 26(5954):818-23.

Marie-Anne Colle*, Françoise Piguet*, Lise Bertrand, Sylvie Raoul, Ivan Bieche, Laurence Dubreuil, Didi Sloothaak, Philippe Moullier,Patrick Aubourg, Yan Cherel, Caroline Sevin*, Nathalie Cartier*
Intracerebral delivery of AAV2-5 vector encoding human ARSA in non-human primates : transgene expression and bioactivity HumMol Genet. 19(1):147-58. 2010

Fourcade S, Ruiz M, Guilera C, Hahnen E, Brichta L, Naudi A, Portero-Otín M, Dacremont G, Cartier N, Wanders R, Kemp S, Mandel JL, Wirth B, Pamplona R, Aubourg P, Pujol A.Valproic acid induces antioxidant effects in X-linked Adrenoleukodystrophy.Hum Mol Genet. 2010 15;19(10):2005-14.

MARIE-ANNE COLLE*, FRANÇOISE PIGUET*, LISE BERTRAND, SYLVIE RAOUL, IVAN BIECHE, LAURENCE DUBREUIL, DIDI SLOOTHAAK, PHILIPPE MOULLIER, PATRICK AUBOURG, YAN CHEREL, CAROLINE SEVIN*, NATHALIE CARTIER* Intracerebral delivery of AAV2-5 vector encoding human ARSA in non-human primates : transgene expression and bioactivity HumMol Genet. 2010 Jan 1;19(1):147-58.

CAVAZZANA-CALVO M, PAYEN E, NEGRE O, WANG G, HEHIR K, FUSIL F, DOWN J, DENARO M, BRADY T, WESTERMAN K,CAVALLESCO R, GILLET-LEGRAND B, CACCAVELLI L, SGARRA R, MAOUCHE-CHRÉTIEN L, BERNAUDIN F, GIROT R,DORAZIO R, MULDER GJ, POLACK A, BANK A, SOULIER J, LARGHERO J, KABBARA N, DALLE B, GOURMEL B, SOCIE G,CHRÉTIEN S, CARTIER N, AUBOURG P, FISCHER A, CORNETTA K, GALACTEROS F, BEUZARD Y, GLUCKMAN E, BUSHMAN F, HACEIN-BEY-ABINA S, LEBOULCH P Transfusion independence and HMGA2 activation after gene therapy of human ?-thalassaemia.Nature. 2010 : 467 : 318-22

Perception et Mémoire

Domaine de recherche principal: 

Neurophysiology / systems neuroscience

Mots clefs: 

Neural stem cells
regeneration
Olfaction
Learning
Cellules souches neuronales

Labelisation ENP: 

2007

Centre de recherche / Institut: 

Institut Pasteur

Code unité de recherche: 

UMR 3571

 

Thème général : Modulation épigénétique des réseaux neuronaux et mémoire

Axe central : Plasticité des réseaux de neurones chez l’adulte

Un modèle : Le bulbe olfactif pour sa neurogenèse chez l’adulte

Thèmes de recherche :

- Conséquences fonctionnelles de la neurogenèse adulte

Leader

Leader: 

Personnel

Etudiants ENP: 

Établissements

Établissement de rattachement: 

CNRS

Université: 

Université Pierre et Marie Curie

École doctorale: 

ED158
Laboratory

Nom: 

Genes, Synapses, Cognition

Initiatives d'Excellence: 

Labex Revive, BioPsy
Publications

publications: 

Alonso M, Wagner S, Lepousez G, Gabellec MM, Torquet N & Lledo P-M. (2012). Activation of adult-born neurons facilitates learning and memory. Nat. Neurosci. 15: 897-904 (selected for Faculty of 1000 Biology).

Lepousez G & Lledo P-M. (2013). Dissecting the microcircuit that drives gamma oscillations and long-range synchronization in the awake mouse olfactory bulb. Neuron 80: 1010-1024.

Lepousez G, Nissant A, Bryant AK, Gheusi G, Greer C & Lledo P-M. (2014). Olfactory learning promotes input-specific synaptic plasticity in adult-born neurons. Proc. Natl. Acad. Sci. 111: 13984 -13989.

Mazo C, Lepousez G, Nissant A, Valley MT & Lledo P-M. (2016). GABAB Receptors tune cortical feedback to the olfactory bulb. J Neurosci. 36: 8289-8304.

Sailor KA, Valley MT, Wiechert MT, Riecke H, Sun GJ, Adams W, Dennis JC, Sharafi S, Ming GL, Song H & Lledo P-M. (2016). Persistent structural plasticity optimizes sensory information processing in the olfactory bulb. Neuron 91: 384-396.